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Neutrophile Dermatosen: ein manchmal unterschätztes Erkrankungsspektrum

Neutrophile Dermatosen: ein manchmal unterschätztes Erkrankungsspektrum Neutrophile Dermatosen hautnah 2022 · 21:95–100 Mathias Drach https://doi.org/10.1007/s12326-022-00505-6 Universitätsklinik für Dermatologie, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich Angenommen: 30. März 2022 Online publiziert: 14. April 2022 © Der/die Autor(en) 2022 Neutrophile Dermatosen: ein manchmal unterschätztes Erkrankungsspektrum Aufgrund der Heterogenität der Derma- der follikelgebundenen neutrophilen sellschaet ft mit allgemeinem Krankheits- tosen ist eine Einteilung nicht einfach, als Dermatosen ist die Acne vulgaris ([1]; gefühl, Fieber, Gelenkbeschwerden und Übersicht kann eine Einteilung der neu- . Abb. 1). serologisch einer Leukozytose aus. trophilen Dermatosen im engeren Sin- Die Ätiologie beruht im Wesentlichen Von der Acne vulgaris zu unterschei- ne (z.B. Sweet-Syndrom) oder im wei- darauf, dass es im Bereich des Haarfol- den ist eine weitere Sonderform, die Ste- teren Sinne (z.B. Akne) erfolgen. Eine likelinfundibulums zu einer vermehrten roidakne. Diese liegt vor, wenn akneifor- ebenso elegante wie auch hilfreiche Ein- Talgproduktion sowie einer pathologi- me Hautveränderungen unter einer lang- teilung kann nach klinischen (z. B. fol- schenTalgzusammensetzung und sekun- dauernden Steroidtherapie aurft eten. Sie likelgebundene Papulopusteln) oder his- där vermehrten Besiedlung durch Pro- manifestiert sich typischerweise eher als tologischen Kriterien (z. B. Lage der neu- pionibacterium acnes kommt. In weiterer disseminierte Läsionen, welche von klei- trophilen Granulozyten subkorneal, in- Folge kommt es zu einer Sekretretention neren Papulopusteln gebildet werden, als traepidermal oder intradermal) erfolgen. mit konsekutiver Dilatation in diesem sie bei der Acne vulgaris auftreten. Aufgrund der Tatsache, dass zahlreiche Bereich. Klinisches Korrelat zu diesem Grunderkrankungen, wie beispielsweise Prozess ist der Komedo, wobei hier noch Klinisch präsentiert sich die Erkrankungen aus dem rheumatischen in sehr frühen Stadien der geschlossene, Acne vulgaris meist im Gesicht, oderneoplastischenFormenkreis,sekun- in fortgeschritteneren Stadien der offene am oberen Rücken und Thorax där eine Hautbeteiligung aus dem For- Komedo unterschieden wird. menkreis der neutrophilen Dermatosen In weiterer Folge kommt es, bedingt aufweisen können, ist es auch wichtig, durch die Ruptur dieser Pseudozyste, zu Klinisch präsentiert sich die Acne vulga- hierauf zu verweisen und klinische Bei- einer Migration und Ansammlung von ris meist im Bereich des Gesichtes, des spiele zu nennen. neutrophilen Granulozyten, was sich kli- oberen Rückens und Thorax in Form von DieklinischeundätiologischeHetero- nisch als erythematöse Papeln und in follikulär gebundenen Papeln und Papu- genität spiegelt sich auch in der Therapie weiter fortgeschrittenen Stadien als Pa- lopusteln, die meist mit Komedonen ver- wider, weshalb die einzelnen Therapien pulopustel präsentiert. Die Ursache der gesellschaet ft sind. Gleiches gilt für die gesondert bei den einzelnen Dermatosen abnormen Talgproduktion ist meist hor- sogenannten akneiformen Dermatosen; erwähnt werden. monell bedingt, insbesondere ein geän- hierbeikommteseherzuausgedehnteren Die hier beschriebenen Dermatosen dertes Verhältnis von Östrogen und An- Läsionen, wobei jedoch keine Komedo- haben keinen Anspruch auf Vollständig- drogenen, was auch das gehäueft Aurft e- nen beobachtet werden. keit; es soll ein Umriss sein, der häufige ten bei jungen Leuten erklärt. Unbehan- Die Diagnose wird klinisch gestellt, wie auch seltenere neutrophile Dermato- delt kann es bei längerem Bestehen der im Falle von durch Grunderkrankun- sen hinsichtlich dem klinischen Erschei- Effloreszenzen zu Vernarbungen führen, gen bedingten akneiformen Effloreszen- nungsbild, der Pathogenese und der The- der sogenannten Acne conglobata. zen ist eine histologische Probengewin- rapie beschreibt. Nicht immer folgt die Akne der klassi- nung sinnvoll. schenReihenfolgeAcnecomedonica,Ac- Abhängig vom Schweregrad der Ak- ne papulopustulosa und Acne congloba- ne stehen topische wie auch systemische Follikelgebundene neutrophile ta, auch seltene fulminante Verlaufsfor- Therapien zur Verfügung. Im Stadium Dermatosen men wie dieAcnefulminans [3]werden der Acne comedonica und Acne papulo- beobachtet. Die ausschließlich bei jun- pustulosa sind topische Monotherapien Acne vulgaris, Acne fulminans und gen Männern vorkommende – wie der oderKombinationenausVitaminA,Ben- seltene Formen Name besagt – fulminante Verlaufsform zoylperoxyd und Antibiotika möglich. In Die wohl bekannteste und häufigste der Akne zeichnet sich durch relativ ra- ausgedehnteren Fällen bei einer Acne pa- Hauterkrankung aus dem Formenkreis schen Beginn der Effloreszenzen, verge- pulopustulosa reichen rein topische The- hautnah 2 · 2022 95 Neutrophile Dermatosen hinaus zu einer Beschleunigung des Haarwachstumszyklus [2]. Typischerweise kommt es mit einer zeitlichen Verzögerung von mehreren Wochen zu akneiformen Effloreszenzen besonders am Stamm, weniger häufig ist das Gesicht betroffen. Intoxikationen mit chlorierten Koh- lenwasserstoffen wie z. B. Dioxin kön- nen ebenfalls zu akneiformen Hautver- änderungen führen. Ätiopathogenetisch binden diese Kohlenwasserstoffe an zy- tosolische wie auch nukleäre Transkrip- tionsfaktoren, welche für das Zellwachs- tum und die Zelldifferenzierung verant- wortlich sind und zu einer konsekutiven Verhornungsstörung des infundibulofol- likulären Bereiches führen. Akneiforme Effloreszenzen Abb. 1 8 Akne vulgaris Abb. 2 8 Acne medicamentosa finden sich besonders im Bereich des Gesichtes und der rapien nicht mehr aus und es kann ei- nosum und Akne und gehört in den Extremitäten ne Kombination mit einer Systemthera- Formenkreis der autoinflammatori- pie in Form von Antibiotika (Tetrazykli- schen Syndrome. Es kann bereits in nen) erfolgen. Diese eignen sich jedoch der Jugend auftreten [ 5]. Klinisch finden sich akneiforme Efflores- nur für einen kurzfristigen Einsatz. Län- 4 PASH beschreibt die Triade beste- zenzen besonders im Bereich des Gesich- gereingenommenwerdenkönnenhinge- hend aus Pyoderma gangraenosum, tes und der Extremitäten. Therapeutische gen Vitamin-A-Präparate, wobei neben Akne und Hidradenitis suppurati- Optionen bestehen neben antiseptischen regelmäßigen Blutbildkontrollen (insbe- va. Wie das PAPA-Syndrom gehört Waschlotionen aus einer Systemtherapie sondere der Blutfette und Leberwerte) diese Dermatose ebenfalls zu den mit Antibiotika aus der Gruppe der Te- eine effektive Antikonzeption bei jungen autoinflammatorischen Syndromen trazykline, additiv können topische Vit- Frauen notwendig ist. [5]. amin-A-Präparate angewendet werden. Akne kann nicht nur als alleinstehen- de Dermatose auftreten, sondern auch Akneiforme Dermatosen: Acne Nicht follikelgebundene Teil eines Symptomenkomplexes sein. medicamentosa und Chlorakne neutrophile Dermatosen Hierbei wären das SAPHO-, PAPA- und PASH-Syndrom zu nennen. Wegen der Akneiforme Hautveränderungenwerden Psoriasis pustulosa Seltenheit dieser Syndrome werden diese als Hautveränderungen bezeichnet, wel- hier kurz abgehandelt. che morphologisch in Form von follikel- Diese seltene Sonderform der Psoriasis 4 Das Akronym SAPHO steht für ein gebundenen Papeln und Papulopusteln kann im Kontext einer Psoriasis vulga- Syndrom, in welchem die Symptome der Acne vulgaris gleichen, sich jedoch ris wie auch de novo entstehen; selten Synovitis, Akne, Pustulose, Hyper- von der Pathogenese der Akne deutlich kann diese als Nebenwirkung von Me- ostose und Osteitis vollständig oder unterscheiden. Diese Hautveränderun- dikamenten wie z. B. dem Terbinafin unvollständig auftreten können [ 4]. gen werden beispielsweise als Nebenwir- oder Infliximab resultieren [15, 16]. Kli- Dieser Symptomkomplex kann in je- kungenvonSystemtherapienoderIntoxi- nisch zeigen sich zumeist ausgedehnte dem Lebensalter aurft eten und neigt kationen dokumentiert. Besonders her- erythematöse Herde, die zahlreiche Pus- zu einem chronisch-rezidivierenden vorzuheben ist hierbei eine nicht seltene teln tragen. Typischerweise manifestiert Verlauf. Therapeutische Optionen Nebenwirkung unter einer Chemothera- sich diese Erkrankung am Stamm und beinhalten neben dem kurzfristigen pie mit EGFR-Rezeptorantagonisten, wie an den Extremitäten. Der Kopf-Hals-Be- Einsatz von systemischen Steroiden z. B. Cetuximab ([6]; . Abb. 2). reich ist zwar auch betroffen, meist je- den Folsäureantagonisten Methotre- Die Pathogenese beruht auf einer doch weniger prominent ([7]; . Abb. 3). xat. EGF-Rezeptorantagonisten-induzierten Im Falle des Auftretens einer generali- 4 Das PAPA-Syndrom steht für pyo- follikulären Hyperkeratose mit Obstruk- siertenpustulösenPsoriasis (GPP)liegt gene Arthritis, Pyoderma gangrae- tion der Follikelostien und darüber ein schweres Krankheitsbild vor, bei dem 96 hautnah 2 · 2022 Zusammenfassung · Abstract nebendenobengenanntenHautverände- hautnah 2022 · 21:95–100 Akute generalisierte exanthemati- https://doi.org/10.1007/s12326-022-00505-6 rungen Allgemeinsymptome wie Fieber, sche Pustulose (AGEP) © Der/die Autor(en) 2022 reduzierter Allgemeinzustand und eine Leukozytose vorliegen. Dieses seltene Krankheitsbild gehört in M. Drach Differenzialdiagnosen umfassen die den Formenkreis der neutrophilen Der- Neutrophile Dermatosen: ein subkorneale Pustulose (Sneddon-Wil- matosen, jedoch wird diese Erkrankung manchmal unterschätztes kinson-Syndrom) und die akute ex- in der Literatur meist bei den Arznei- Erkrankungsspektrum anthematische generalisierte Pustulose mittelreaktionen abgehandelt. In über (AGEP). 90 % der Fälle tritt diese Dermatose als Zusammenfassung Histologisch zeigt sich eine überwie- Nebenwirkung von Medikamenten auf, Neutrophile Dermatosen bilden ein breites gend subkorneal gelegene Ansammlung vor allem Aminopenicilline, Terbinafin Spektrum von Hauterkrankungen ab, welche vonneutrophilenGranulozytenwie auch und Diltiazem sind häufige Auslöser. von sehr häufig bis sehr selten reichen. eine im Bereich der oberen Epidermis lo- Meist innerhalb von 48 h entwickeln Generell lässt sich sagen, dass Dermatosen aus diesem Formenkreis klinisch wie auch kalisierte, unscharf begrenzte Ansamm- sich ausgehend von den großen Beugen histologisch recht heterogen sind. lung von neutrophilen Granulozyten. kleine Papulopusteln auf erythematö- Dermal findet sich ein superfiziell lo- sem Grund, welche sich im Verlauf Schlüsselwörter kalisiertes perivaskuläres lymphozytäres am Stamm ausbreiten und mit Fie- Hauterkrankung · Sweet-Syndrom · Akne · Infiltrat. ber, Leukozytose und CRP-Erhöhung Papulopusteln · Vaskulitis Therapeutische Optionen liegen in ei- einhergehen können. Die Pathogenese ner intensivierten topischen Therapie in ist noch nicht restlos geklärt, gemäß Neutrophilic Dermatoses: a Form von Klasse-IV-Steroiden vor, ad- dem bisherigen Verständnis handelt es Sometimes Underestimated ditiv ist der kurzzeitige Einsatz von Cy- sich um eine Sonderform der Typ-IV- Spectrum of Diseases closporin zur PASI-Reduktion sinnvoll. Sensibilisierung. Die Diagnose wird kli- Als weiterführende Systemtherapie sind nisch und histologisch sowie mittels Abstract besonders Retinoide sehr wirksam. Be- Epikutantest gestellt, wobei histologisch Neutrophilic dermatoses represent a broad strahlungen in Form einer PUVA-Thera- gewisse Ähnlichkeiten zur pustulösen spectrum of skin diseases, ranging from very pie runden das therapeutische Spektrum Psoriasis bestehen. Nach dem Absetzen common to very rare. In general, it can be said that dermatoses from this spectrum ab. des auslösenden Medikamentes sind are clinically as well as histologically quite die Hautveränderungen relativ schnell heterogeneous. regredient [17]. Subkorneale pustulöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson-Syndrom) Keywords Skin disease · Sweet syndrome · Acne · Neutrophile Dermatosen mit Papulopustules · Vasculitis Diese seltene Dermatose betrifft häufi- Grunderkrankungen ger Frauen als Männer und manifestiert sich ab dem 50. Lebensjahr in Form von Sweet-Syndrom sterilen Pusteln, welche vorwiegend am StammundindengroßenBeugenaurft e- Das Sweet-Syndrom oder Morbus Sweet Therapeutisch stehen bei dieser Er- ten (. Abb. 4). Differenzialdiagnostisch bezeichnet einen Symptomkomplex, der krankung Systemtherapien zur Verfü- kommteinIgA-Pemphigus,einepustulö- als akute febrile neutrophile Dermato- gung, erwähnenswert wäre der kurzfris- se Psoriasis oder eine AGEP in Frage. Ne- se bekannt ist und, wie der Name be- tige Einsatz von systemischen Steroiden. ben den Hautveränderungen finden sich sagt, einen plötzlichen Beginn aufweist. Im Verlauf steht mit dem Sulfon Dapson serologischeineCRP-Erhöhungundeine Hierbei zeigen sich klinisch neben Fieber eine effektive steroidsparende Langzeit- Leukozytose; in bis zu 40 % der Fälle ist urtikarielle Papeln und Plaques im Be- therapie zur Verfügung. mit eine Paraproteinämie assoziiert. Die reichdesoberenStammes,deroberenEx- Der Verlauf ist meist prolongiert, je- Diagnose wird klinisch und histologisch tremitäten und des Kopf-Hals-Bereiches. doch selbstlimitierend. nachAusschlussderobengenanntenDif- Die Ätiologie dieser Erkrankung ist weit- ferenzialdiagnosen gestellt. Histologisch gehend ungeklärt. Bekannt ist, dass diese Pyoderma gangraenosum zeigt sich eine relativ scharf begrenz- Dermatose im Rahmen von Grunder- te subkorneal gelegene Pustel. Abhängig krankungen aurft itt, konkret mit Patho- DasPyodermagangraenosumisteinesel- vom Schweregrad der Erkrankung ste- logien aus dem hämatologischen For- tene Dermatose, die gehäueft r bei Frauen hen topische Steroide über Lichttherapie menkreis, wie z. B. Leukämien oder Lym- als bei Männern und meist im mittle- (PUVA) bis hin zu einer Systemthera- phome ([9]; . Abb. 5). Für die Diagnose- ren Lebensalter aurft itt. Diese Erkran- pie mit Tetrazyklinen oder Dapson zur stellungwerdendie vonDrieschetal.vor- kung ist zu 50 % mit zugrundeliegen- Verfügung [8]. geschlagenenKriterienverwendet,wobei den Erkrankungen assoziiert, beispiels- zwei Haupt- und zwei Nebenkriterien er- weise Arthritiden, chronisch-entzündli- füllt sein müssen (. Tab. 1;[18, 19]). chen Darmerkrankungen oder Neopla- hautnah 2 · 2022 97 Neutrophile Dermatosen Abb. 3 9 Psoriasis ab pustulosa Abb. 4 8 Sneddon-Wilkinson-Syndrom rielle wie auch venöse Ulzera oder selten auch Artefakte. DieDiagnosewirdanhandvonMajor- und Minorkriterien gestellt (. Tab. 2). Sie kann gestellt werden, wenn beide Major- kriterien sowie mindestens zwei Minor- kriterien erfüllt sind. Hilfreich hierbei ist die Histologie. Dabei zeigt sich der pro- minente Epitheldefekt, welcher meist in Abb. 5 9 Sweet- die tiefe Dermis reicht und die darüber- Syndrom liegende Epidermis unterminiert, prädo- minant ist ein leukozytenreiches Infiltrat, in welchem kleine und mittelgroße Ge- fäßemitaktiviertenEndothelienzusehen sind. Das Pyoderma gangraeno- sum tritt gehäuft bei Frauen und meist im mittleren Lebensalter auf Abb. 6 9 Ulkus bei Therapeutisch kommen topische Kal- Pyoderma gangrae- zineurin-Inhibitoren wie auch Steroide nosum zum Einsatz, ferner sind systemische immunsuppressive Medikamente wie sien. Oftmals wird ein Bagatelltrauma als Pathogenetisch wird eine Fehlfunkti- Steroide oder das Cyclosporin eine the- auslösender Faktor beschrieben. on der neutrophilen Granulozyten disku- rapeutische Option, Biologicals wie die Klinisch präsentiert sich ein sehr tiert. Ob eine abnorme T-Zell-Antwort TNF-α-Antagonisten Humira oder schmerzhaeft s Ulkus, welcher meist sin- zusammen mit einer erhöhten TNF-α- Remicade haben sich ebenfalls als gulär, selten multifokal aurft itt und an Freisetzung mitursächlich beteiligt ist, ist wirksam erwiesen [10]. der unteren Extremität, bei Stomaträ- aktuell Gegenstand von Forschungen. gern gehäuft periumbilikal lokalisiert ist Differenzialdiagnosen umfassen bak- (. Abb. 6). terielle Ulzera, wie z. B. Ekthymata, arte- 98 hautnah 2 · 2022 Tab. 1 Diagnosekriterien des Sweet-Syn- Tab. 2 Diagnosekriterien von Pyoderma gangraenosum droms Major- Klinischer Befund Rasch wachsendes schmerzhaftes Ulkus mit fibrinbelegtem kriterien Grund, lividem Randsaum und unterminierenden Rändern Hauptkriterien Ausschluss anderer Kein Trauma oder vaskuläre Ursache 1) Plötzliches Auftreten empfindlicher Ursachen oder schmerzhafter Plaques oder Knöt- chen, gelegentlich mit Vesikeln, Pusteln Minor- Histologie Neutrophilenreiches Infiltrat mit Zeichen einer Vaskulitis oder Blasen kriterien Grunderkrankungen Neoplasien (z. B. Leukämien), chronisch-entzündliche 2) Überwiegend neutrophiles derma- Darmerkrankungen, Arthritiden les Infiltrat ohne leukozytoklastische Pathergiephänomen Triggerung durch Traumen Vaskulitis Ansprechen auf Im- – Nebenkriterien munsuppressiva 1 Vorangehende unspezifische Infektion der Atemwege oder des Gastrointesti- naltrakts oder Impfung oder assoziiert reich der oberen Dermis können bei der besonders an den Extremitäten un- mit: a. Entzündlichen Erkrankungen wie Diagnosestellung helfen. scharf begrenzte rötlich-livide Papeln chronische Autoimmunerkrankungen, Therapeutisch kommen bei ausge- und Plaques, welche asymptomatisch Infektionen prägter Symptomatik kurzfristig syste- sind. Differenzialdiagnostisch kommt b. Hämoproliferativen Erkrankungen mische Steroide zum Einsatz, ansonsten neben dem Sweet-Syndrom das Ery- oder soliden malignen Tumoren sind Antibiotika (Tetrazykline) die The- thema elevatum diutinum sowie eine c. Schwangerschaft rapie der Wahl. Dapson kann bei pro- interstitielle granulomatöse Dermatitis 2 Fieber >38 °C longiertem Verlauf eingesetzt werden. in Frage. Die Diagnose wird klinisch 3 Auffällige Laborwerte bei der Vorstel- Der Verlauf ist meist episodisch, jedoch und histologisch gestellt. Feingeweblich lung (3 von 4): erfolgt meist eine spontane Abheilung zeigt sich die Dermis knotig durch- a. Blutsenkungsreaktion >20 mm/h b. Erhöhte Werte für C-reaktives Protein nach mehreren Schüben. setzt mit einem Infiltrat bestehend aus c. Leukozytose >8000 Makrophagen, eosinophilen und neutro- d. Neutrophilie >70 % philen Granulozyten. Therapeutisch ist Dermatitis rheumatoide 4 Ausgezeichnetes Ansprechen auf syste- es ausreichend, die Grunderkrankung zu neutrophile („neutrophilic mische Steroide oder Kaliumjodid behandeln, worunter die Hautverände- rheumatoid dermatosis“) rungen regredient sind. Alternativ stehen Diese Dermatose betrifft Patienten, wel- mit Dapson und Hydroxychloroquin ef- Bowel-Bypass-Syndrom („bowel- che unter einer seropositiven rheumatoi- fektive und wirksame Systemtherapien associated dermatosis arthritis den Arthritis leiden. Hierbei manifestie- zur Verfügung [20]. syndrome“) rensich die Hautveränderungen anden Hierbei handelt es sich um eine neu- Extremitäten und am Stamm in Form Neutrophile Dermatosen mit trophile Dermatose, welche in ca. 20 % von rötlich-lividen Papeln, welche selten Vaskulitiden der Fälle nach Magenbypass-Opera- Pusteln tragen [12]. tionen auftritt, wie beispielsweise zur Die Differenzialdiagnosen umfas- Diese zu den seltenen neutrophilen Der- Behandlung der Adipositas oder des sen den Formenkreis der neutrophilen matosen zählenden Erkrankungen bein- Magenkarzinoms (z. B. Billroth-II-Ope- Dermatosen. Die Diagnose wird kli- halten das Erythema elevatum diutinum ration). Klinisch kommt es Wochen bis nisch und histologisch gestellt. Die the- sowie das Granuloma faciale. Monate nach der Operation zu Fieber, rapeutischen Möglichkeiten umfassen Beiden Erkrankungen ist gemein, Abgeschlagenheit, Gelenkbeschwerden systemische Steroide und Methotrexat, dass die Ätiologie nicht geklärt ist, wo- und zu Hautveränderungen, welche sich alternativ stehen Dapson und Colchizin bei beim Erythema elevatum diutinum als erythematöse bis livide Papeln und zur Verfügung. Assoziationen mit Infektionen und Ma- Plaques meist symmetrisch am Stamm lignomen dokumentiert sind. Ferner und an den Extremitäten verteilt präsen- ist diesen Dermatosen gemein, dass Palisadenförmige neutrophile und tieren und von kleinen Pusteln bedeckt sie neben einem neutrophilenreichen granulomatöse Dermatitis sein können. Pathogenetisch wird eine dermalen Infiltrat durch eine Kleinge- Reaktion auf bakteriell gebildete Toxine Diese seltene Dermatose ist wie die fäßvaskulitis hervorgerufen werden. diskutiert (Peptidoglykane; [11]). rheumatoide neutrophile Dermatitis Klinisch ist das Granuloma facia- Differenzialdiagnostisch kommen ebenfalls häufig mit der rheumatoiden le gekennzeichnet durch erythematöse Follikulitiden oder die akut febrile neu- Arthritis assoziiert, kann aber auch im Papeln und Plaques im Gesicht. Diese trophile Dermatose in Frage. Rahmen anderer Grunderkrankungen können ein- wie auch beidseitig auftre- DieDiagnosewirdklinischgestellt.Bi- wie dem Lupus erythematodes, Sarko- ten und sind in der Regel symptomlos. optische Untersuchungenmitdem Nach- idose, Spondylarthritis oder Borreliose Differenzialdiagnosen beinhalten kutane weis eines neutrophilen Infiltrates im Be- assoziiert sein. Klinisch zeigen sich B-Zell-Lymphome und B-Zell-Pseudo- hautnah 2 · 2022 99 Neutrophile Dermatosen führten Studien gelten die jeweils dort angegebenen florid presentation. Indian Dermatol Online J lymphome, Lupus, Sarkoidose sowie ethischen Richtlinien. 11(1):114–115 Angiosarkome. 13. Lindhaus C, Elsner P (2018) Granuloma faciale DieDiagnosewird klinisch und his- Open Access. Dieser Artikel wird unter der Creative treatment: a systematic review. Acta Derm Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz Venereol98(1):14–18 tologisch gestellt, wobei sich in der veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, 14. Sandhu JK, Albrecht J, Agnihotri G, Tsoukas MM Histologie ein dermal liegendes Infiltrat Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jegli- (2019) Erythema elevatum et diutinum as a bestehend aus neutrophilen Granulo- chem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die systemicdisease.ClinDermatol37(6):679–683 ursprünglichen Autor(en)unddie Quelle ordnungsge- 15. Thurber M, Feasel A, Stroehlein J, Hymes SR (2004) zyten mit beigemengten eosinophilen mäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz Pustular psoriasis induced by infliximab. J Drugs Granulozyten zeigt, welche um teils beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenom- Dermatol3(4):439–440 prominente kleine Gefäße angeordnet men wurden. 16. ZaouakA,ChamliA,KoubaaW,HammamiH,Fenni- cheS(2019)Generalizedpustularpsoriasisinduced sind. Je nach Ausprägung kommen the- Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges byTerbinafine.PresseMed48(9):1009–1011 rapeutisch rein topische Medikamente Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten 17. FeldmeyerL,HeidemeyerK, YawalkarN (2016) bestehend aus Steroiden oder Kalzineu- Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbil- Acute generalized exanthematous pustulosis. Pa- dungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das be- thogenesis, genetic background, clinical variants rin-Inhibitoren in Frage, wobei über treffende Material nicht unter der genannten Creative andtherapy.IntJMolSci17(8):1214 ein gutes Ansprechen bei intradermaler Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung 18. Nofal A et al (2017) Sweet-Syndrom: Revision der Injektion von Steroiden berichtet wird. nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für diagnostischen Kriterien. J Dtsch Dermatol Ges. dieobenaufgeführtenWeiterverwendungendesMa- https://doi.org/10.1111/ddg.13350 Dapson stellt die Systemtherapie der 19. Von den Driesch P (1994) Sweet’s syndrome terials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers Wahl dar, wobei vor dem Einsatz die- (acute febrile neutrophilic dermatosis). J Am Acad einzuholen. ses Sulfons serologisch ein Glukose-6- Dermatol31:535–556 20. Maurelli M, Colato C, Girolomoni G (2019) Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Dehydrogenase-Mangel ausgeschlossen Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/ werden sollte und im Verlauf der Met- and ist associations with autoimmune diseases. licenses/by/4.0/deed.de. hämoglobinspiegel kontrolliert werden EurJDermatol29(4):432–433 muss. Der Verlauf dieser Dermatose ist Hinweis des Verlags. Der Verlag bleibt in Hinblick chronisch, meist erfolgt eine narbige Literatur auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeich- Abheilung [13]. nungen in veröffentlichten Karten und Instituts- 1. Akne Degitz K, Ochsendorf F (2017) J Dtsch adressen neutral. Dem Granuloma faciale sehr ähnlich, DermatolGes15(7):709–722 nur meist symmetrisch verteilt an den 2. Van Doorn R, Kirtschig G, Scheffer E, Stoof TJ, Streckseiten der Extremitäten findet sich Giaccone G (2002) Follicular and epidermal alterationsinpatientstreatedwithZD1839(Iressa), das Erythema elevatum diutinum. an inhibitor of the epidermal growth factor Hierbei treten die Effloreszenzen in receptor.BrJDermatol147(3):598–601 Form von erythematösen Papeln und 3. Dall’oglio F, Puglisi DF, Nasca MR, Micali G (2020) Akne fulminans. G Ital Dermatol Venereol Plaques relativ schnell auf, sind aber 155(6):711–718 symptomlos. Die Diagnose wird eben- 4. Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, Naguwa SM, falls klinisch und histologisch gestellt, Cheema G, Gershwin ME (2012) The SAPHO syndrome.SeminArthritisRheum42(3):254–265 wobei die Histologie der des Granuloma 5. Cugno M, Borghi A, Marzano AV (2017) PAPA, faciale recht ähnlich ist. PASH and PAPASH syndromes: pathophysiology, presentation and treatment. Am J Clin Dermatol Auch die Therapie und der Verlauf 18(4):555–562 können mit dem Granuloma faciale ver- 6. Kripp M et al (2017) AIO LQ-0110: a randomized glichen werden [14]. phase IItrial comparing oral doxycycline versus lo- cal administration of erythromycin as preemptive treatment strategies of panitumumab-mediated Korrespondenzadresse skin toxicity in patients with metastatic colorectal cancer.Oncotarget8(62):105061–105071 OA Dr. Mathias Drach 7. Weißenseel P et al (2016) Pustulöse Psoriasis. Universitätsklinik für Dermatologie, Hautarzt67:445–453 Medizinische Universität Wien 8. Korbi M,AmriF,Njima M, Belhadjali H, YoussefM, Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien, Österreich Zili J(2021)Successful treatmentof Sneddon–Wil- [email protected] kinsondiseasewithdoxycycline.ClinExpDermatol 46(8):1568–1569 9. Villarreal-Villarreal CD, Ocampo-Candiani J, Villar- Funding. Open access funding provided by Medical real-Martínez A (2016) Sweet syndrome: a review University of Vienna. andupdate.ActasDermosifiliogr107(5):369–378 10. Quist SR, Kraas L (2017) Therapieoptionen beim Pyoderma gangraenosum. J Dtsch Dermatol Ges Einhaltung ethischer Richtlinien 15(1):34–41 11. Richarz NA, Bielsa I, Morillas V, Enguita V, Fumagalli C (2021) Bowel-associated derma- Interessenkonflikt. M. Drach gibt an, dass kein tosis–arthritis syndrome (BADAS). Australas J Interessenkonflikt besteht. Dermatol62(2):241–242 12. KumariI,DongreA,MohantyS(2020)Rheumatoid Für diesen Beitrag wurden vom Autor keine Studien neutrophilic dermatosis: the distinct entity with an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufge- 100 hautnah 2 · 2022 http://www.deepdyve.com/assets/images/DeepDyve-Logo-lg.png hautnah Springer Journals

Neutrophile Dermatosen: ein manchmal unterschätztes Erkrankungsspektrum

Drach, Mathias
hautnah , Volume 21 (2): 6 – May 1, 2022
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Publisher
Springer Journals
Copyright
2022 The Author(s)
ISSN
1866-2250
eISSN
2192-6484
DOI
10.1007/s12326-022-00505-6
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Abstract

Neutrophile Dermatosen hautnah 2022 · 21:95–100 Mathias Drach https://doi.org/10.1007/s12326-022-00505-6 Universitätsklinik für Dermatologie, Medizinische Universität Wien, Wien, Österreich Angenommen: 30. März 2022 Online publiziert: 14. April 2022 © Der/die Autor(en) 2022 Neutrophile Dermatosen: ein manchmal unterschätztes Erkrankungsspektrum Aufgrund der Heterogenität der Derma- der follikelgebundenen neutrophilen sellschaet ft mit allgemeinem Krankheits- tosen ist eine Einteilung nicht einfach, als Dermatosen ist die Acne vulgaris ([1]; gefühl, Fieber, Gelenkbeschwerden und Übersicht kann eine Einteilung der neu- . Abb. 1). serologisch einer Leukozytose aus. trophilen Dermatosen im engeren Sin- Die Ätiologie beruht im Wesentlichen Von der Acne vulgaris zu unterschei- ne (z.B. Sweet-Syndrom) oder im wei- darauf, dass es im Bereich des Haarfol- den ist eine weitere Sonderform, die Ste- teren Sinne (z.B. Akne) erfolgen. Eine likelinfundibulums zu einer vermehrten roidakne. Diese liegt vor, wenn akneifor- ebenso elegante wie auch hilfreiche Ein- Talgproduktion sowie einer pathologi- me Hautveränderungen unter einer lang- teilung kann nach klinischen (z. B. fol- schenTalgzusammensetzung und sekun- dauernden Steroidtherapie aurft eten. Sie likelgebundene Papulopusteln) oder his- där vermehrten Besiedlung durch Pro- manifestiert sich typischerweise eher als tologischen Kriterien (z. B. Lage der neu- pionibacterium acnes kommt. In weiterer disseminierte Läsionen, welche von klei- trophilen Granulozyten subkorneal, in- Folge kommt es zu einer Sekretretention neren Papulopusteln gebildet werden, als traepidermal oder intradermal) erfolgen. mit konsekutiver Dilatation in diesem sie bei der Acne vulgaris auftreten. Aufgrund der Tatsache, dass zahlreiche Bereich. Klinisches Korrelat zu diesem Grunderkrankungen, wie beispielsweise Prozess ist der Komedo, wobei hier noch Klinisch präsentiert sich die Erkrankungen aus dem rheumatischen in sehr frühen Stadien der geschlossene, Acne vulgaris meist im Gesicht, oderneoplastischenFormenkreis,sekun- in fortgeschritteneren Stadien der offene am oberen Rücken und Thorax där eine Hautbeteiligung aus dem For- Komedo unterschieden wird. menkreis der neutrophilen Dermatosen In weiterer Folge kommt es, bedingt aufweisen können, ist es auch wichtig, durch die Ruptur dieser Pseudozyste, zu Klinisch präsentiert sich die Acne vulga- hierauf zu verweisen und klinische Bei- einer Migration und Ansammlung von ris meist im Bereich des Gesichtes, des spiele zu nennen. neutrophilen Granulozyten, was sich kli- oberen Rückens und Thorax in Form von DieklinischeundätiologischeHetero- nisch als erythematöse Papeln und in follikulär gebundenen Papeln und Papu- genität spiegelt sich auch in der Therapie weiter fortgeschrittenen Stadien als Pa- lopusteln, die meist mit Komedonen ver- wider, weshalb die einzelnen Therapien pulopustel präsentiert. Die Ursache der gesellschaet ft sind. Gleiches gilt für die gesondert bei den einzelnen Dermatosen abnormen Talgproduktion ist meist hor- sogenannten akneiformen Dermatosen; erwähnt werden. monell bedingt, insbesondere ein geän- hierbeikommteseherzuausgedehnteren Die hier beschriebenen Dermatosen dertes Verhältnis von Östrogen und An- Läsionen, wobei jedoch keine Komedo- haben keinen Anspruch auf Vollständig- drogenen, was auch das gehäueft Aurft e- nen beobachtet werden. keit; es soll ein Umriss sein, der häufige ten bei jungen Leuten erklärt. Unbehan- Die Diagnose wird klinisch gestellt, wie auch seltenere neutrophile Dermato- delt kann es bei längerem Bestehen der im Falle von durch Grunderkrankun- sen hinsichtlich dem klinischen Erschei- Effloreszenzen zu Vernarbungen führen, gen bedingten akneiformen Effloreszen- nungsbild, der Pathogenese und der The- der sogenannten Acne conglobata. zen ist eine histologische Probengewin- rapie beschreibt. Nicht immer folgt die Akne der klassi- nung sinnvoll. schenReihenfolgeAcnecomedonica,Ac- Abhängig vom Schweregrad der Ak- ne papulopustulosa und Acne congloba- ne stehen topische wie auch systemische Follikelgebundene neutrophile ta, auch seltene fulminante Verlaufsfor- Therapien zur Verfügung. Im Stadium Dermatosen men wie dieAcnefulminans [3]werden der Acne comedonica und Acne papulo- beobachtet. Die ausschließlich bei jun- pustulosa sind topische Monotherapien Acne vulgaris, Acne fulminans und gen Männern vorkommende – wie der oderKombinationenausVitaminA,Ben- seltene Formen Name besagt – fulminante Verlaufsform zoylperoxyd und Antibiotika möglich. In Die wohl bekannteste und häufigste der Akne zeichnet sich durch relativ ra- ausgedehnteren Fällen bei einer Acne pa- Hauterkrankung aus dem Formenkreis schen Beginn der Effloreszenzen, verge- pulopustulosa reichen rein topische The- hautnah 2 · 2022 95 Neutrophile Dermatosen hinaus zu einer Beschleunigung des Haarwachstumszyklus [2]. Typischerweise kommt es mit einer zeitlichen Verzögerung von mehreren Wochen zu akneiformen Effloreszenzen besonders am Stamm, weniger häufig ist das Gesicht betroffen. Intoxikationen mit chlorierten Koh- lenwasserstoffen wie z. B. Dioxin kön- nen ebenfalls zu akneiformen Hautver- änderungen führen. Ätiopathogenetisch binden diese Kohlenwasserstoffe an zy- tosolische wie auch nukleäre Transkrip- tionsfaktoren, welche für das Zellwachs- tum und die Zelldifferenzierung verant- wortlich sind und zu einer konsekutiven Verhornungsstörung des infundibulofol- likulären Bereiches führen. Akneiforme Effloreszenzen Abb. 1 8 Akne vulgaris Abb. 2 8 Acne medicamentosa finden sich besonders im Bereich des Gesichtes und der rapien nicht mehr aus und es kann ei- nosum und Akne und gehört in den Extremitäten ne Kombination mit einer Systemthera- Formenkreis der autoinflammatori- pie in Form von Antibiotika (Tetrazykli- schen Syndrome. Es kann bereits in nen) erfolgen. Diese eignen sich jedoch der Jugend auftreten [ 5]. Klinisch finden sich akneiforme Efflores- nur für einen kurzfristigen Einsatz. Län- 4 PASH beschreibt die Triade beste- zenzen besonders im Bereich des Gesich- gereingenommenwerdenkönnenhinge- hend aus Pyoderma gangraenosum, tes und der Extremitäten. Therapeutische gen Vitamin-A-Präparate, wobei neben Akne und Hidradenitis suppurati- Optionen bestehen neben antiseptischen regelmäßigen Blutbildkontrollen (insbe- va. Wie das PAPA-Syndrom gehört Waschlotionen aus einer Systemtherapie sondere der Blutfette und Leberwerte) diese Dermatose ebenfalls zu den mit Antibiotika aus der Gruppe der Te- eine effektive Antikonzeption bei jungen autoinflammatorischen Syndromen trazykline, additiv können topische Vit- Frauen notwendig ist. [5]. amin-A-Präparate angewendet werden. Akne kann nicht nur als alleinstehen- de Dermatose auftreten, sondern auch Akneiforme Dermatosen: Acne Nicht follikelgebundene Teil eines Symptomenkomplexes sein. medicamentosa und Chlorakne neutrophile Dermatosen Hierbei wären das SAPHO-, PAPA- und PASH-Syndrom zu nennen. Wegen der Akneiforme Hautveränderungenwerden Psoriasis pustulosa Seltenheit dieser Syndrome werden diese als Hautveränderungen bezeichnet, wel- hier kurz abgehandelt. che morphologisch in Form von follikel- Diese seltene Sonderform der Psoriasis 4 Das Akronym SAPHO steht für ein gebundenen Papeln und Papulopusteln kann im Kontext einer Psoriasis vulga- Syndrom, in welchem die Symptome der Acne vulgaris gleichen, sich jedoch ris wie auch de novo entstehen; selten Synovitis, Akne, Pustulose, Hyper- von der Pathogenese der Akne deutlich kann diese als Nebenwirkung von Me- ostose und Osteitis vollständig oder unterscheiden. Diese Hautveränderun- dikamenten wie z. B. dem Terbinafin unvollständig auftreten können [ 4]. gen werden beispielsweise als Nebenwir- oder Infliximab resultieren [15, 16]. Kli- Dieser Symptomkomplex kann in je- kungenvonSystemtherapienoderIntoxi- nisch zeigen sich zumeist ausgedehnte dem Lebensalter aurft eten und neigt kationen dokumentiert. Besonders her- erythematöse Herde, die zahlreiche Pus- zu einem chronisch-rezidivierenden vorzuheben ist hierbei eine nicht seltene teln tragen. Typischerweise manifestiert Verlauf. Therapeutische Optionen Nebenwirkung unter einer Chemothera- sich diese Erkrankung am Stamm und beinhalten neben dem kurzfristigen pie mit EGFR-Rezeptorantagonisten, wie an den Extremitäten. Der Kopf-Hals-Be- Einsatz von systemischen Steroiden z. B. Cetuximab ([6]; . Abb. 2). reich ist zwar auch betroffen, meist je- den Folsäureantagonisten Methotre- Die Pathogenese beruht auf einer doch weniger prominent ([7]; . Abb. 3). xat. EGF-Rezeptorantagonisten-induzierten Im Falle des Auftretens einer generali- 4 Das PAPA-Syndrom steht für pyo- follikulären Hyperkeratose mit Obstruk- siertenpustulösenPsoriasis (GPP)liegt gene Arthritis, Pyoderma gangrae- tion der Follikelostien und darüber ein schweres Krankheitsbild vor, bei dem 96 hautnah 2 · 2022 Zusammenfassung · Abstract nebendenobengenanntenHautverände- hautnah 2022 · 21:95–100 Akute generalisierte exanthemati- https://doi.org/10.1007/s12326-022-00505-6 rungen Allgemeinsymptome wie Fieber, sche Pustulose (AGEP) © Der/die Autor(en) 2022 reduzierter Allgemeinzustand und eine Leukozytose vorliegen. Dieses seltene Krankheitsbild gehört in M. Drach Differenzialdiagnosen umfassen die den Formenkreis der neutrophilen Der- Neutrophile Dermatosen: ein subkorneale Pustulose (Sneddon-Wil- matosen, jedoch wird diese Erkrankung manchmal unterschätztes kinson-Syndrom) und die akute ex- in der Literatur meist bei den Arznei- Erkrankungsspektrum anthematische generalisierte Pustulose mittelreaktionen abgehandelt. In über (AGEP). 90 % der Fälle tritt diese Dermatose als Zusammenfassung Histologisch zeigt sich eine überwie- Nebenwirkung von Medikamenten auf, Neutrophile Dermatosen bilden ein breites gend subkorneal gelegene Ansammlung vor allem Aminopenicilline, Terbinafin Spektrum von Hauterkrankungen ab, welche vonneutrophilenGranulozytenwie auch und Diltiazem sind häufige Auslöser. von sehr häufig bis sehr selten reichen. eine im Bereich der oberen Epidermis lo- Meist innerhalb von 48 h entwickeln Generell lässt sich sagen, dass Dermatosen aus diesem Formenkreis klinisch wie auch kalisierte, unscharf begrenzte Ansamm- sich ausgehend von den großen Beugen histologisch recht heterogen sind. lung von neutrophilen Granulozyten. kleine Papulopusteln auf erythematö- Dermal findet sich ein superfiziell lo- sem Grund, welche sich im Verlauf Schlüsselwörter kalisiertes perivaskuläres lymphozytäres am Stamm ausbreiten und mit Fie- Hauterkrankung · Sweet-Syndrom · Akne · Infiltrat. ber, Leukozytose und CRP-Erhöhung Papulopusteln · Vaskulitis Therapeutische Optionen liegen in ei- einhergehen können. Die Pathogenese ner intensivierten topischen Therapie in ist noch nicht restlos geklärt, gemäß Neutrophilic Dermatoses: a Form von Klasse-IV-Steroiden vor, ad- dem bisherigen Verständnis handelt es Sometimes Underestimated ditiv ist der kurzzeitige Einsatz von Cy- sich um eine Sonderform der Typ-IV- Spectrum of Diseases closporin zur PASI-Reduktion sinnvoll. Sensibilisierung. Die Diagnose wird kli- Als weiterführende Systemtherapie sind nisch und histologisch sowie mittels Abstract besonders Retinoide sehr wirksam. Be- Epikutantest gestellt, wobei histologisch Neutrophilic dermatoses represent a broad strahlungen in Form einer PUVA-Thera- gewisse Ähnlichkeiten zur pustulösen spectrum of skin diseases, ranging from very pie runden das therapeutische Spektrum Psoriasis bestehen. Nach dem Absetzen common to very rare. In general, it can be said that dermatoses from this spectrum ab. des auslösenden Medikamentes sind are clinically as well as histologically quite die Hautveränderungen relativ schnell heterogeneous. regredient [17]. Subkorneale pustulöse Dermatose (Sneddon-Wilkinson-Syndrom) Keywords Skin disease · Sweet syndrome · Acne · Neutrophile Dermatosen mit Papulopustules · Vasculitis Diese seltene Dermatose betrifft häufi- Grunderkrankungen ger Frauen als Männer und manifestiert sich ab dem 50. Lebensjahr in Form von Sweet-Syndrom sterilen Pusteln, welche vorwiegend am StammundindengroßenBeugenaurft e- Das Sweet-Syndrom oder Morbus Sweet Therapeutisch stehen bei dieser Er- ten (. Abb. 4). Differenzialdiagnostisch bezeichnet einen Symptomkomplex, der krankung Systemtherapien zur Verfü- kommteinIgA-Pemphigus,einepustulö- als akute febrile neutrophile Dermato- gung, erwähnenswert wäre der kurzfris- se Psoriasis oder eine AGEP in Frage. Ne- se bekannt ist und, wie der Name be- tige Einsatz von systemischen Steroiden. ben den Hautveränderungen finden sich sagt, einen plötzlichen Beginn aufweist. Im Verlauf steht mit dem Sulfon Dapson serologischeineCRP-Erhöhungundeine Hierbei zeigen sich klinisch neben Fieber eine effektive steroidsparende Langzeit- Leukozytose; in bis zu 40 % der Fälle ist urtikarielle Papeln und Plaques im Be- therapie zur Verfügung. mit eine Paraproteinämie assoziiert. Die reichdesoberenStammes,deroberenEx- Der Verlauf ist meist prolongiert, je- Diagnose wird klinisch und histologisch tremitäten und des Kopf-Hals-Bereiches. doch selbstlimitierend. nachAusschlussderobengenanntenDif- Die Ätiologie dieser Erkrankung ist weit- ferenzialdiagnosen gestellt. Histologisch gehend ungeklärt. Bekannt ist, dass diese Pyoderma gangraenosum zeigt sich eine relativ scharf begrenz- Dermatose im Rahmen von Grunder- te subkorneal gelegene Pustel. Abhängig krankungen aurft itt, konkret mit Patho- DasPyodermagangraenosumisteinesel- vom Schweregrad der Erkrankung ste- logien aus dem hämatologischen For- tene Dermatose, die gehäueft r bei Frauen hen topische Steroide über Lichttherapie menkreis, wie z. B. Leukämien oder Lym- als bei Männern und meist im mittle- (PUVA) bis hin zu einer Systemthera- phome ([9]; . Abb. 5). Für die Diagnose- ren Lebensalter aurft itt. Diese Erkran- pie mit Tetrazyklinen oder Dapson zur stellungwerdendie vonDrieschetal.vor- kung ist zu 50 % mit zugrundeliegen- Verfügung [8]. geschlagenenKriterienverwendet,wobei den Erkrankungen assoziiert, beispiels- zwei Haupt- und zwei Nebenkriterien er- weise Arthritiden, chronisch-entzündli- füllt sein müssen (. Tab. 1;[18, 19]). chen Darmerkrankungen oder Neopla- hautnah 2 · 2022 97 Neutrophile Dermatosen Abb. 3 9 Psoriasis ab pustulosa Abb. 4 8 Sneddon-Wilkinson-Syndrom rielle wie auch venöse Ulzera oder selten auch Artefakte. DieDiagnosewirdanhandvonMajor- und Minorkriterien gestellt (. Tab. 2). Sie kann gestellt werden, wenn beide Major- kriterien sowie mindestens zwei Minor- kriterien erfüllt sind. Hilfreich hierbei ist die Histologie. Dabei zeigt sich der pro- minente Epitheldefekt, welcher meist in Abb. 5 9 Sweet- die tiefe Dermis reicht und die darüber- Syndrom liegende Epidermis unterminiert, prädo- minant ist ein leukozytenreiches Infiltrat, in welchem kleine und mittelgroße Ge- fäßemitaktiviertenEndothelienzusehen sind. Das Pyoderma gangraeno- sum tritt gehäuft bei Frauen und meist im mittleren Lebensalter auf Abb. 6 9 Ulkus bei Therapeutisch kommen topische Kal- Pyoderma gangrae- zineurin-Inhibitoren wie auch Steroide nosum zum Einsatz, ferner sind systemische immunsuppressive Medikamente wie sien. Oftmals wird ein Bagatelltrauma als Pathogenetisch wird eine Fehlfunkti- Steroide oder das Cyclosporin eine the- auslösender Faktor beschrieben. on der neutrophilen Granulozyten disku- rapeutische Option, Biologicals wie die Klinisch präsentiert sich ein sehr tiert. Ob eine abnorme T-Zell-Antwort TNF-α-Antagonisten Humira oder schmerzhaeft s Ulkus, welcher meist sin- zusammen mit einer erhöhten TNF-α- Remicade haben sich ebenfalls als gulär, selten multifokal aurft itt und an Freisetzung mitursächlich beteiligt ist, ist wirksam erwiesen [10]. der unteren Extremität, bei Stomaträ- aktuell Gegenstand von Forschungen. gern gehäuft periumbilikal lokalisiert ist Differenzialdiagnosen umfassen bak- (. Abb. 6). terielle Ulzera, wie z. B. Ekthymata, arte- 98 hautnah 2 · 2022 Tab. 1 Diagnosekriterien des Sweet-Syn- Tab. 2 Diagnosekriterien von Pyoderma gangraenosum droms Major- Klinischer Befund Rasch wachsendes schmerzhaftes Ulkus mit fibrinbelegtem kriterien Grund, lividem Randsaum und unterminierenden Rändern Hauptkriterien Ausschluss anderer Kein Trauma oder vaskuläre Ursache 1) Plötzliches Auftreten empfindlicher Ursachen oder schmerzhafter Plaques oder Knöt- chen, gelegentlich mit Vesikeln, Pusteln Minor- Histologie Neutrophilenreiches Infiltrat mit Zeichen einer Vaskulitis oder Blasen kriterien Grunderkrankungen Neoplasien (z. B. Leukämien), chronisch-entzündliche 2) Überwiegend neutrophiles derma- Darmerkrankungen, Arthritiden les Infiltrat ohne leukozytoklastische Pathergiephänomen Triggerung durch Traumen Vaskulitis Ansprechen auf Im- – Nebenkriterien munsuppressiva 1 Vorangehende unspezifische Infektion der Atemwege oder des Gastrointesti- naltrakts oder Impfung oder assoziiert reich der oberen Dermis können bei der besonders an den Extremitäten un- mit: a. Entzündlichen Erkrankungen wie Diagnosestellung helfen. scharf begrenzte rötlich-livide Papeln chronische Autoimmunerkrankungen, Therapeutisch kommen bei ausge- und Plaques, welche asymptomatisch Infektionen prägter Symptomatik kurzfristig syste- sind. Differenzialdiagnostisch kommt b. Hämoproliferativen Erkrankungen mische Steroide zum Einsatz, ansonsten neben dem Sweet-Syndrom das Ery- oder soliden malignen Tumoren sind Antibiotika (Tetrazykline) die The- thema elevatum diutinum sowie eine c. Schwangerschaft rapie der Wahl. Dapson kann bei pro- interstitielle granulomatöse Dermatitis 2 Fieber >38 °C longiertem Verlauf eingesetzt werden. in Frage. Die Diagnose wird klinisch 3 Auffällige Laborwerte bei der Vorstel- Der Verlauf ist meist episodisch, jedoch und histologisch gestellt. Feingeweblich lung (3 von 4): erfolgt meist eine spontane Abheilung zeigt sich die Dermis knotig durch- a. Blutsenkungsreaktion >20 mm/h b. Erhöhte Werte für C-reaktives Protein nach mehreren Schüben. setzt mit einem Infiltrat bestehend aus c. Leukozytose >8000 Makrophagen, eosinophilen und neutro- d. Neutrophilie >70 % philen Granulozyten. Therapeutisch ist Dermatitis rheumatoide 4 Ausgezeichnetes Ansprechen auf syste- es ausreichend, die Grunderkrankung zu neutrophile („neutrophilic mische Steroide oder Kaliumjodid behandeln, worunter die Hautverände- rheumatoid dermatosis“) rungen regredient sind. Alternativ stehen Diese Dermatose betrifft Patienten, wel- mit Dapson und Hydroxychloroquin ef- Bowel-Bypass-Syndrom („bowel- che unter einer seropositiven rheumatoi- fektive und wirksame Systemtherapien associated dermatosis arthritis den Arthritis leiden. Hierbei manifestie- zur Verfügung [20]. syndrome“) rensich die Hautveränderungen anden Hierbei handelt es sich um eine neu- Extremitäten und am Stamm in Form Neutrophile Dermatosen mit trophile Dermatose, welche in ca. 20 % von rötlich-lividen Papeln, welche selten Vaskulitiden der Fälle nach Magenbypass-Opera- Pusteln tragen [12]. tionen auftritt, wie beispielsweise zur Die Differenzialdiagnosen umfas- Diese zu den seltenen neutrophilen Der- Behandlung der Adipositas oder des sen den Formenkreis der neutrophilen matosen zählenden Erkrankungen bein- Magenkarzinoms (z. B. Billroth-II-Ope- Dermatosen. Die Diagnose wird kli- halten das Erythema elevatum diutinum ration). Klinisch kommt es Wochen bis nisch und histologisch gestellt. Die the- sowie das Granuloma faciale. Monate nach der Operation zu Fieber, rapeutischen Möglichkeiten umfassen Beiden Erkrankungen ist gemein, Abgeschlagenheit, Gelenkbeschwerden systemische Steroide und Methotrexat, dass die Ätiologie nicht geklärt ist, wo- und zu Hautveränderungen, welche sich alternativ stehen Dapson und Colchizin bei beim Erythema elevatum diutinum als erythematöse bis livide Papeln und zur Verfügung. Assoziationen mit Infektionen und Ma- Plaques meist symmetrisch am Stamm lignomen dokumentiert sind. Ferner und an den Extremitäten verteilt präsen- ist diesen Dermatosen gemein, dass Palisadenförmige neutrophile und tieren und von kleinen Pusteln bedeckt sie neben einem neutrophilenreichen granulomatöse Dermatitis sein können. Pathogenetisch wird eine dermalen Infiltrat durch eine Kleinge- Reaktion auf bakteriell gebildete Toxine Diese seltene Dermatose ist wie die fäßvaskulitis hervorgerufen werden. diskutiert (Peptidoglykane; [11]). rheumatoide neutrophile Dermatitis Klinisch ist das Granuloma facia- Differenzialdiagnostisch kommen ebenfalls häufig mit der rheumatoiden le gekennzeichnet durch erythematöse Follikulitiden oder die akut febrile neu- Arthritis assoziiert, kann aber auch im Papeln und Plaques im Gesicht. Diese trophile Dermatose in Frage. Rahmen anderer Grunderkrankungen können ein- wie auch beidseitig auftre- DieDiagnosewirdklinischgestellt.Bi- wie dem Lupus erythematodes, Sarko- ten und sind in der Regel symptomlos. optische Untersuchungenmitdem Nach- idose, Spondylarthritis oder Borreliose Differenzialdiagnosen beinhalten kutane weis eines neutrophilen Infiltrates im Be- assoziiert sein. Klinisch zeigen sich B-Zell-Lymphome und B-Zell-Pseudo- hautnah 2 · 2022 99 Neutrophile Dermatosen führten Studien gelten die jeweils dort angegebenen florid presentation. Indian Dermatol Online J lymphome, Lupus, Sarkoidose sowie ethischen Richtlinien. 11(1):114–115 Angiosarkome. 13. Lindhaus C, Elsner P (2018) Granuloma faciale DieDiagnosewird klinisch und his- Open Access. Dieser Artikel wird unter der Creative treatment: a systematic review. Acta Derm Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz Venereol98(1):14–18 tologisch gestellt, wobei sich in der veröffentlicht, welche die Nutzung, Vervielfältigung, 14. Sandhu JK, Albrecht J, Agnihotri G, Tsoukas MM Histologie ein dermal liegendes Infiltrat Bearbeitung, Verbreitung und Wiedergabe in jegli- (2019) Erythema elevatum et diutinum as a bestehend aus neutrophilen Granulo- chem Medium und Format erlaubt, sofern Sie den/die systemicdisease.ClinDermatol37(6):679–683 ursprünglichen Autor(en)unddie Quelle ordnungsge- 15. Thurber M, Feasel A, Stroehlein J, Hymes SR (2004) zyten mit beigemengten eosinophilen mäß nennen, einen Link zur Creative Commons Lizenz Pustular psoriasis induced by infliximab. J Drugs Granulozyten zeigt, welche um teils beifügen und angeben, ob Änderungen vorgenom- Dermatol3(4):439–440 prominente kleine Gefäße angeordnet men wurden. 16. ZaouakA,ChamliA,KoubaaW,HammamiH,Fenni- cheS(2019)Generalizedpustularpsoriasisinduced sind. Je nach Ausprägung kommen the- Die in diesem Artikel enthaltenen Bilder und sonstiges byTerbinafine.PresseMed48(9):1009–1011 rapeutisch rein topische Medikamente Drittmaterial unterliegen ebenfalls der genannten 17. FeldmeyerL,HeidemeyerK, YawalkarN (2016) bestehend aus Steroiden oder Kalzineu- Creative Commons Lizenz, sofern sich aus der Abbil- Acute generalized exanthematous pustulosis. Pa- dungslegende nichts anderes ergibt. Sofern das be- thogenesis, genetic background, clinical variants rin-Inhibitoren in Frage, wobei über treffende Material nicht unter der genannten Creative andtherapy.IntJMolSci17(8):1214 ein gutes Ansprechen bei intradermaler Commons Lizenz steht und die betreffende Handlung 18. Nofal A et al (2017) Sweet-Syndrom: Revision der Injektion von Steroiden berichtet wird. nicht nach gesetzlichen Vorschriften erlaubt ist, ist für diagnostischen Kriterien. J Dtsch Dermatol Ges. dieobenaufgeführtenWeiterverwendungendesMa- https://doi.org/10.1111/ddg.13350 Dapson stellt die Systemtherapie der 19. Von den Driesch P (1994) Sweet’s syndrome terials die Einwilligung des jeweiligen Rechteinhabers Wahl dar, wobei vor dem Einsatz die- (acute febrile neutrophilic dermatosis). J Am Acad einzuholen. ses Sulfons serologisch ein Glukose-6- Dermatol31:535–556 20. Maurelli M, Colato C, Girolomoni G (2019) Weitere Details zur Lizenz entnehmen Sie bitte der Dehydrogenase-Mangel ausgeschlossen Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis Lizenzinformation auf http://creativecommons.org/ werden sollte und im Verlauf der Met- and ist associations with autoimmune diseases. licenses/by/4.0/deed.de. hämoglobinspiegel kontrolliert werden EurJDermatol29(4):432–433 muss. Der Verlauf dieser Dermatose ist Hinweis des Verlags. Der Verlag bleibt in Hinblick chronisch, meist erfolgt eine narbige Literatur auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeich- Abheilung [13]. nungen in veröffentlichten Karten und Instituts- 1. Akne Degitz K, Ochsendorf F (2017) J Dtsch adressen neutral. Dem Granuloma faciale sehr ähnlich, DermatolGes15(7):709–722 nur meist symmetrisch verteilt an den 2. Van Doorn R, Kirtschig G, Scheffer E, Stoof TJ, Streckseiten der Extremitäten findet sich Giaccone G (2002) Follicular and epidermal alterationsinpatientstreatedwithZD1839(Iressa), das Erythema elevatum diutinum. an inhibitor of the epidermal growth factor Hierbei treten die Effloreszenzen in receptor.BrJDermatol147(3):598–601 Form von erythematösen Papeln und 3. Dall’oglio F, Puglisi DF, Nasca MR, Micali G (2020) Akne fulminans. G Ital Dermatol Venereol Plaques relativ schnell auf, sind aber 155(6):711–718 symptomlos. Die Diagnose wird eben- 4. Nguyen MT, Borchers A, Selmi C, Naguwa SM, falls klinisch und histologisch gestellt, Cheema G, Gershwin ME (2012) The SAPHO syndrome.SeminArthritisRheum42(3):254–265 wobei die Histologie der des Granuloma 5. Cugno M, Borghi A, Marzano AV (2017) PAPA, faciale recht ähnlich ist. PASH and PAPASH syndromes: pathophysiology, presentation and treatment. Am J Clin Dermatol Auch die Therapie und der Verlauf 18(4):555–562 können mit dem Granuloma faciale ver- 6. Kripp M et al (2017) AIO LQ-0110: a randomized glichen werden [14]. phase IItrial comparing oral doxycycline versus lo- cal administration of erythromycin as preemptive treatment strategies of panitumumab-mediated Korrespondenzadresse skin toxicity in patients with metastatic colorectal cancer.Oncotarget8(62):105061–105071 OA Dr. Mathias Drach 7. Weißenseel P et al (2016) Pustulöse Psoriasis. Universitätsklinik für Dermatologie, Hautarzt67:445–453 Medizinische Universität Wien 8. Korbi M,AmriF,Njima M, Belhadjali H, YoussefM, Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien, Österreich Zili J(2021)Successful treatmentof Sneddon–Wil- [email protected] kinsondiseasewithdoxycycline.ClinExpDermatol 46(8):1568–1569 9. Villarreal-Villarreal CD, Ocampo-Candiani J, Villar- Funding. 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Journal

hautnah – Springer Journals

Published: May 1, 2022

Keywords: dermatology; medicine/public health, general

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